Identificación y tratamiento post quirúrgico de un tumor neuroectodérmico melanótico de la infancia; Reporte de un caso

Resumen

El tumor neuroectodérmico melanótico de la infancia es una neoplasia benigna poco común y de crecimiento rápido con presencia o no de zonas pigmentadas ubicada en los maxilares, consistente en una masa infiltrativa de células dispuestas en un patrón alveolar. Aparece casi exclusivamente en lactantes como una tumoración elevada y localizada involucrando el hueso alveolar y dientes asociados. Estas neoplasias afectan principalmente a niños, pudiendo ser congénitos o bien presentarse en menores de un año. La localización más frecuente es en la zona alveolar anterior, pero también puede localizarse en la zona facio-cervical, en menor incidencia también se han reportado en: fontanela anterior, hueso temporal y duramadre, epidídimo, huesos largos, mediastino. Éstos son considerados como formas periféricas, ya que existen formas centrales que pueden afectar cerebro, cerebelo y glándula pineal. En la clínica estos casos puede tener la apariencia de otras patologías, dificultando su diagnóstico ya que es una masa que protruye y deforma pero que rara vez se ulcera. Las radiografías muestran una masa radiolúcida con capacidad de destrucción focal y desplazamiento de los dientes, donde un diagnóstico diferencial pudiera ser atribuido a un ameloblastoma, tumor de Wilms, Angiomiolipoma, Linfoma maligno, por lo que es necesario un manejo adecuado de los exámenes histopatológicos. Aun cuando se han presentado múltiples casos de esta condición, pocos reportes nos indican un tratamiento post quirúrgico, por lo que es la intención de los autores mostrar un manejo multidisciplinario en función de favorecer el crecimiento y desarrollo de las estructuras maxilo faciales así como el de rehabilitación de las estructuras perdidas